Гранулематоз Вегенера

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, при которых происходит поражение сосудов, развивается нарушение кровотока и работы внутренних органов. При системных васкулитах в стенках сосудов возникает иммунное воспаление, то есть по своим причинам и механизмам развития эти заболевания близки к аллергическим реакциям. При гранулематозе Вегенера происходит поражение мелких сосудов, в результате чего нарушается состояние трахеи и бронхов, легких, почек.

Гранулематоз Вегенера одинаково распространен среди мужчин и женщин. Чаще всего он возникает в возрасте 35 – 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера в настоящее время до конца не известны. Считается, что заболевание развивается в результате сочетания двух факторов:

• Вирусная инфекция.

• Аутоиммунная реакция (в крови больных во время анализов обнаруживают большое содержание аллергических антител).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание отличается большим разнообразием проявлений. В зависимости от их сочетания, выделяют три формы патологии:

• Локальная – поражены только бронхи.

• Ограниченная – поражены бронхи и легкие.

• Генерализованная – поражены бронхи, легкие и почки. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело.

Обычно заболевание начинается с поражения дыхательных путей. Возникает сухость в носу, заложенность, носовые кровотечения. Затем процесс «опускается» ниже: возникает осиплость голоса, сухость в горле, надсадный кашель, иногда с кровью. Повышается температура тела. В некоторых случаях гранулематоз Вегенера начинается с гнойного отита. При этом возникает лихорадка, сильно ухудшается общее состояние больного. Антибиотики не помогают.

У некоторых больных возникают боли в суставах (также обусловленные аутоиммунным поражением),артриты. Чаще всего страдают коленные и голеностопные суставы. На коже может возникать сыпь в виде кровоизлияний и шишек. Реже встречаются боли в сердце. Гранулематоз Вегенера может привести к порокам сердца и инфаркту миокарда.

Что можете сделать вы?

Если гранулематоз Вегенера развивает в острой форме, то все симптомы нарастают в течение 1 – 2 месяцев. При отсутствии адекватного лечения через 4 – 5 месяцев может наступить гибель. В других случаях заболевание развивается постепенно, в течение полугода и дольше. В таких случаях его течение более благоприятно, и все же без лечения в течение нескольких лет обычно наступает существенное ухудшение состояния и гибель.

Лечение заболевания должно быть начато на ранних стадиях – в этом случае оно будет наиболее эффективным.

Что может сделать врач?

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают после обследования, которое включает следующие исследования:

• Осмотр носа и гортани ЛОР-врачом.

• Биопсия слизистой оболочки носа: при помощи специального оборудования берут небольшой фрагмент слизистой оболочки, который затем изучают в лаборатории.

• Рентгенография и компьютерная томография легких.

• Бронхоскопия – осмотр бронхов при помощи специального гибкого бронхоскопа с миниатюрной камерой на конце.

• Электрокардиография.

• Общий анализ мочи – в ней выявляют белок, которого в норме не должно быть.

• Общий анализ крови – в нем выявляются изменения, которые свидетельствуют о воспалении в организме.

• Исследование крови на антитела: выявляют повышение содержания отдельных видов иммунных белков.

Гранулематоз Вегенера лечат при помощи лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет. Сначала больного помещают в стационар и назначают более высокие дозировки, а после нормализации состояния их снижают. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, то применяют различные методики очистки крови: плазмаферез и гемосорбцию.

Прогноз

Если не проводить лечение, то гранулематоз Вегенера часто приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. При правильном лечении больше половины больных живет дольше 5 лет. Прогноз во многом зависит от того, насколько рано назначено лечение, насколько регулярно больной принимает препараты.