Синдром Иценко-Кушинга

Общие сведения

Глюкокортикоиды - это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания

- опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;

- эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);

- гиперплазия коры надпочечников;

- аденома или рак надпочечников;

- длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.

Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

- определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;

- диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ; 

- МРТ для выявления аденомы гипофиза;

- КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение

Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог.

Лечение зависит от причины заболевания.