Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно классификации Американского общества ревматологов (1994г.) относится к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей. 

Васкулит Чарга-Стросс встречается редко, 1-2 случая в год на миллион населения. Однако, несмотря на небольшой удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой интерес в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. В первую очередь это связано с трудностью постановки диагноза на ранних стадиях заболевания. Было предпринято немало попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Наиболее признанные диагностические критерии заболевания приведены в таблице. 

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс. 

(Американская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Критерий* Чувствительность
(%)
Специфичность (%) Число больных
Бронхиальная астма 100 96,3 5**
Эозинофилия, более 10% 95 96,6 5
Моно - или полинейропатия 75 79,8 4
Легочные инфильтраты 40 92,4 3
Синуситы 85.7 79,3 5
Эозинофилия тканей (по данным биопсии) 81,3 84,4 3

* наличие четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
** - число больных в нашем наблюдении с наличием указанного критерия  

Основным проявлением заболевания является бронхиальная астма, часто тяжелого течения, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним характерным признаком является появление летучий инфильтратов легких. Рентгенологические изменения в легких при синдроме Чарга-Стросс необходимо дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (классическая и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Нередко описываются эозинофильные плевриты - 3 - 29% случаев. 

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. Например, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высокая частота окклюзии сосудов. У 66% таких больных обнаруживаются венозные и/или артериальные тромбозы на различных стадиях болезни. Другие исследователи полагают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение мелких сосудов и индуцировать тромбообразование. 

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, панкреатитом, редко кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и собственно васкулитом сосудов кишечника. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением или перфорацией кишечника значительно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к смерти больных. 

Поражение сердца встречается нередко и многие авторы описывают преимущественно поражение перикарда, чаще в виде острого и констриктивного перикардита. Почти у всех больных перикардит протекает клинически бессимптомно и обнаруживается при проведении ЭХО-КГ. Однако, при синдроме Чарга-Стросс описываются и другие, более серьезные поражения сердца - эозинофильный миокардит, коронарит с развитием инфаркта миокарда, рестриктивная кардиомиопатия и эндомиокардиальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия в «окружении» полиорганной патологии, помимо синдрома Чарга-Стросс, требует исключения гиперэозинофильного синдрома (Леффлера), амилоидоза, саркоидоза, бронхогенной карциномы, Т-клеточной лимфомы. 

Патология нервной системы выявляется у 80% больных и в большинстве случаев представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В основе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, преимущественно малоберцовых и локтевых нервов, чаще с обеих сторон. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервов встречается крайне редко и в основном представлено ишемией зрительного нерва. 

Поражение почек встречаются реже, чем другие проявления заболевания и носят, как правило, не выраженный характер. К наиболее типичным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного или некротизирующего гломерулонефрита, в сочетании с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/или нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически значимой обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела изменения мочевого осадка в виде незначительной протеинурии и гематурии, быстро регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек практически у  всех пациентов остается стабильной. 

Изменения кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются крайним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все разнообразие кожных проявлений болезни можно разделить на три категории: первая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); вторая -геморрагические (45%) с диапазоном от мелких петехий до крупных пальпируемых экхимозов и третья - кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. Первые две категории кожных изменений связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а третья - с образованием классической эозинофильной гранулемы. Возможны комбинации различных кожных элементов. 

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфичным диагностическим критерием синдрома Чарга-Стросс. Необходимо подчеркнуть, что для эозинофильного васкулита более характерно обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА). 

При своевременно начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания благоприятный. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость больных на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

Короткая ссылка на новость: http://zdrav-med.ru/~6qWhF